Sezione: Malattie Rare

Per le varie forme di cirrosi non esiste terapia, se non l'ipotesi, nei casi gravi, del trapianto di fegato.

Per cirrosi epatica si intende una degenerazione del fegato caratterizzata dal punto di vista ana-tomo-patologico dalla presenza contemporanea di trà© alterazioni: a) distruzione diffusa delle cellule epatiche; b) sclerosi retraente interstiziale; e) sostituzione disordinata del tessuto epatico indenne con tessuto fibroso cicatriziale, che biocca il circolo sanguigno. Il fegato, pur essendo un organo con notevole potere di rigenerazione, non riesce a ricostruire il tessuto sostituito da quello connettivo.Questi fenomeni, che si sovrappongono nel tempo e nello spazio, hanno come effetto finale quello di alterare profondamente la struttura e le funzionalità  epatiche e creare così le premesseper le manifestazioni cliniche della malattia che, se anche si mostrerà  con il peso evidente dell'insufficienza epatica grave solamente nelle fasi finali, pure abbastanza precocemente presenterà  i segni di un ostacolo al deflusso del sangue attraverso l'organo ed in particolare di quel sangue proveniente dall'intestino e che è veicolato dalla vena porta (ipertensione portale).I sintomi iniziali della malattia sono subdoli e indefiniti: perdita dell'appetito, digestione lenta e faticosa, qualche volta arrossamento del palmo delle mani. Poi compaiono ascile, edemi agli arti inferiori, spesso aumento della milza, varici nell'esofago e nello stomaco, che possono facilmente rompersi e provocare emorragie anche mortali. Non sempre compare l'ittero e comunque in uno stadio avanzato. Nella fase conclamata il volume del fegato risulta ridotto, duro, con superficie irregolare. La più frequente (30-50% dei casi) è senz'altro la cirrosi epatica grassa dietetica (cirrosi epatica di Morgagni Laennec) che si instaura in seguito a disturbi alimentari (malnutrizione) associati frequentemente all'alcolismo cronico e passa attraverso uno stadio di degenerazione grassa del fegato che solo successivamente evolve verso la cirrosi.

Il 15-20% dei casi (cirrosi epatica biliare) è provocato da un'ostruzione delle vie biliari o da infezioni batteriche o virali che si localizzano nelle vie biliari intra-epatiche e vi provocano alterazioni sia per rottura dovuta all'aumento di pressione sia per reazioni infiammatorie provocate da microrganismi.La cirrosi epatica può far seguito a necrosi massiva degli epatociti (cirrosi epatica post-necrotica) con esito in irregolari e grossolane cicatrici; questo meccanismo è chiamato in causa nel 1030% dei casi ed ha percentuali variabili nei vari paesi, in quanto può essere predominante laddove è meno frequente la cirrosi epatica dietetica. Una necrosi massiva può anche essere provocata o da sostanze epatossiche o, ciò che avviene più frequentemente, da infezioni virali (epatiti) gravi che non conducano rapidamente al grave quadro dell'atrofia giallo acuta con esito mortale. Nel 510% dei casi la cirrosi epatica può essere dovuta ad un alterato metabolismo del ferro, come avviene nella emocromatosi (cirrosi epatica pigmentaria): si ha un abnorme accumulo di un pigmento che contiene ferro, l'emosiderina, in molti tessuti (fegato, pancreas, ghiandole endocrine, cute) o per 12% dei casi alla lue (cirrosi epatica luetica) o a disturbi del cuore (23%) che provocano un ristagno del sangue a livello del fegato (cirrosi epatica cardiaca).Esiste inoltre un certo numero di casi in cui la malattia non si può mettere in relazione con nessuna delle cause sopra menzionate, perchè sono diagnosticate in uno stadio di sclerosi così avanzata che non permette all'analisi microscopica di definire nessuno dei caratteri morfologici che possano farla annoverare all'uno o all'altro gruppo.Si pensa comunque che uno squilibrio dietetico provochi dei danni epatici che rendono le cellule più suscettibili alle infezioni virali, per cui sembra probabile che molte forme di cirrosi epatica risentano dagli squilibri dietetici da un lato e di infezioni virali sovrapposte dall'altro, che si assommerebbero nel provocare quel notevole sovvertimento dell'architettura epatica caraneristico della malattia.

Per le varie forme di cirrosi non esiste terapia, se non l'ipotesi, nei casi gravi, del trapianto di fegato. Per la cirrosi alcolica, il rinunciare all'alcol blocca la malattia; in altri casi l'evoluzione è rallentata dalla somministrazione di corticosteroidi.

Autore: Redazione Medicina33.com