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Come avviene la coagulazione, l'emofilia è il rischio di un difetto al processo di coagulazione.

Come avviene la coagulazione, l'emofilia è il rischio di un difetto al processo di coagulazione.

Con coagulazione si indica una serie di reazioni chimiche a catena che trasformano il sangue fluido in una massa semi-solida, dall'aspetto gelatinoso, detta coagulo. La coagulazione è parte essenziale di quel complesso di meccanismi che sono alla base dell'arresto spontaneo di una emorragia, cioè dell'emostasi fisiologica. Questa si compie in tre fasi:
la fase vascolare in cui si ha una rapida ed automatica costrizione dei vasi lesi ed una deviazione della corrente sanguigna verso i vasi vicini;
la fase piastrinica in cui si verifica l'agglutinazione delle piastrine nella sede della rottura del vasale con formazione del cosiddetto trombo piastrinico bianco;
la fase della coagulazione per cui si forma il coagulo (trombo emostatico) che successivamente si retrae aderendo saldamente alle pareti vasali e costituendo un solido tampone.

Il sangue, al di fuori dei vasi in cui circola, si mantiene liquido per pochi minuti e, successivamente, per il formarsi di un reticolo sempre più fitto di filamenti, diviene più vischioso e infine solidifica in una massa costituita dalle maglie del reticolo in cui rimangono impigliati gli elementi cellulari (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine).

Il coagulo, dopo un certo tempo, subisce una caratteristica retrazione e lascia fuoriuscire un liquido giallastro detto siero. La formazione del reticolo si verifica per la trasformazione del fibrinogeno, che è una proteina contenuta nel plasma, in fibrina ed è per questa ragione che, quando si è formato il coagulo e questo si è retratto, nel siero che si separa non vi è più fibrinogeno.

La trasformazione del fibrinogeno in fibrina si compie per intervento di un'altra proteina, la trombina, che a sua volta deriva dalla protrombina. La conversione della protrombina in trombina avviene attraverso svariati e complessi meccanismi, in particolare per quanto riguarda la fase iniziale del processo emocoagulativo.

La trombina non si trova preformata nel sangue, poiché in tal caso il sangue coagulerebbe nei vasi, ma si forma durante la coagulazione. Due sono le fasi principali attraverso cui la coagulazione si realizza: la prima permette la formazione della trombina dalla protrombina, la seconda consiste nella trasformazione, ad opera della trombina, del fibrinogeno in fibrina. Nel caso patologico (per eccesso di piastrine e di fibrinogeno) che si formi un coagulo all'interno di un vaso si ha un trombo che occlude, in parte o totalmente, il vaso.

L'emofilia è una grave malattia dovuta a un difetto di questo processo. Il tempo normale di coagulazione è di 8-14 minuti. Un tempo più lungo (emofilia) o uno più breve (stato trombofilico) sono segni di uno stato patologico.





   

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