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Epilessia Definizioni e classificazioni dell'epilessia, di crisi epilettica, Stato di male epilettico

Epilessia Definizioni e classificazioni dell'epilessia, di crisi epilettica, stato di male epilettico

Definizioni e classificazioni dell'epilessia L'epilessia è una patologia comune. La sua incidenza è di circa 80 casi ogni 100.000 persone all'anno stando a studi che riportano dati variabili tra i 50 e i 120 casi ogni 100.000 persone all'anno. La sua prevalenza maggiore è di circa 5-10 casi ogni 1000 persone. Una crisi isolata, prima e unica, si manifesta in circa 20 persone ogni 100.000 ogni anno. L'incidenza dell'epilessia - il rischio che un individuo sviluppi l'epilessia durante la vita - è tra il 3 e il 5%.
L'incidenza più elevata si può osservare nei neonati e nei bambini; un secondo picco si osserva nelle persone anziane. Negli ultimi tempi il numero di bambini affetti sembra essere diminuito e il numero degli anziani aumentato a causa dell'incremento delle malattie cerebrovascolari. La prevalenza dell'epilessia tende a stabilizzarsi dopo la prima infanzia mentre tende ad aumentare durante la vecchiaia.
L'epilessia è più comune nei paesi in via di sviluppo soprattutto a causa degli standard più poveri di nutrizione e di igiene pubblica della prevalenza di malattie infettive e della quota più elevata di bambini nella popolazione. Va d'altra parte sottolineato che l'epilessia è una condizione molto variabile/ sia per gravità che per aspetti clinici.

Crisi epilettica
La crisi epilettica (attacco epilettico) è la traduzione clinica di un'improvvisa scarica anomala ipersincrona di una serie di neuroni cerebrali. Le manifestazioni cliniche sono improvvise e transitorie e includono un'ampia varietà di fenomeni motori psichici e sensoriali, con o senza compromissione della coscienza o dell'attenzione. I sintomi dipendono dall'area cerebrale interessata dalla scarica epilettica. In alcune crisi epilettiche i sintomi clinici possono essere così lievi da essere avvertiti solo dal paziente. Alcune scariche epilettiche possono essere riscontrabili solo all'elettroencefalogramma (EEG) e non essere accompagnate da alcun sintomo o segno clinico evidente e per diverse ragioni queste crisi sub cliniche non vengono considerate crisi epilettiche anche se i cambiamenti fisiologici possono essere identici a quelli delle crisi clinicamente manifeste.

Epilessia
L'epilessia viene definita come una condizione caratterizzata dalla ricorrenza di crisi epilettiche. Questa definizione crea incertezza dato che in alcuni casi è spesso difficile definire chiaramente la maggiore o minore predisposizione alla ricorrenza delle crisi. Nella maggioranza dei casi la diagnosi di epilessia viene formulata nella pratica clinica quando si sono verificate due o più crisi. Tuttavia anche questa definizione pragmatica è spesso inadeguata: per esempio nei pazienti che hanno avuto una sola crisi ma che hanno una chiara predisposizione per ulteriori crisi nei pazienti che hanno avuto più di una crisi provocata (vedi oltre) nei pazienti con crisi molto rare o nei pazienti nei quali l'epilessia sarebbe "guarita". Inoltre in termini fisiologici la distinzione tra crisi singole e ricorrenti è spesso senza significato. E importante riconoscere che la diagnosi di "epilessia" ricorre in un'ampia varietà di patologie cerebrali (come l'"anemia" o la "cefalea") rappresentando così spesso solo la definizione di un sintomo.
Le definizioni standardizzate risultano inoltre inadeguate per gli stati epilettici nei quali i cambiamenti fisiologici possono avvenire in assenza di crisi clinicamente evidenti. Nelle cosiddette encefalopatie epilettiche il deterioramento cognitivo e delle altre funzioni corticali superiori avviene indipendentemente dall'andamento delle crisi cliniche (per esempio nella sindrome di Landau-Kleffner o nelle encefalopatie epilettiche dell'infanzia). Anche i pazienti che hanno solo scariche elettroencefalografiche subcliniche a volte presentano disturbi neuropsicologici probabilmente di natura epilettica anche se sono assenti crisi clinicamente riconoscibili (per esempio la compromissione cognitiva nello stato non-convulsivo). Vi sono inoltre alcune condizioni di natura non-epilettica per le quali la diagnosi differenziale con l'epilessia risulta difficile. Queste vengono a volte chiamate "condizioni borderline" e includono alcuni particolari quadri psichiatrici alcuni casi di emicrania e alcuni tipi di disordine del movimento.

Stato di male epilettico
Viene definita stato di male epilettico la condizione in cui le crisi epilettiche sono continue o ricorrono senza recupero della coscienza per 30 minuti o più. Questa è l'espressione più grave dell'epilessia e spesso richiede un trattamento d'urgenza . Ci sono cambiamenti fisiologici e neurochimici che distinguono lo stato di male epilettico dalle semplici crisi epilettiche. Dibattiti recenti sono stati dedicati alla discussione sulla "durata" necessaria all'attacco affinchè esso venga definito stato di male con valutazoni diverse che variano dai 10 ai 60 minuti; 30 minuti rappresentano in un certo senso un compromesso. Come succede per le definizioni di epilessia, esistono comunque diverse condizioni limite che non rientrano nelle semplici definizioni cllniche.

Crisi provocate (crisi sintomatiche acute)
Sono le crisi sostenute da un'evidente e immediata causa precedente (per esempio un insulto acuto sistemico metabolko o tossico) o da un evento cerebrale acuto (per esempio uno stroke, un trauma un'infezione). Si tratta spesso di eventi isolati che non ricorrono se la causa scatenante viene eliminata. Esistono diverse opinioni sulla scelta di includere o meno queste crisi nella definizione di epilessia. I meccanismi di precipitazione e le forme riflesse verranno descritti nei prossimi articoli. Epilessia attiva ed epilessia in remissione Si dice che una persona ha un'epilessia attiva quando si è presentata almeno una crisi epilettica in un determinato periodo precedente (generalmente 2-5 anni a seconda della definizione). Viceversa l'epilessia è detta in remissione quando non si sono manifestate crisi in un determinato periodo precedente.
Il periodo di tempo scelto in queste definizioni varia nei diversi studi e inoltre alcune definizioni di remissione prevedono che il paziente non solo sia seizure-free ma anche privo di terapia. Una domanda interessante e di grande importanza per le persone affette da epilessia è quale debba essere la durata del periodo di remissione per poter ritenere di non essere più affetti da epilessia. Logicamente, la remissione si stabilisce appena si è manifestata l'ultima crisi ma questo non si può sapere se non retrospettivamente. In pratica è ragionevole considerare che l'epilessia sia cessata nella persona priva di terapia la cui ultima crisi si è manifestata più di 2-5 anni prima.





   

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